A doença de Coats é uma anomalia vascular primária idiopática da retina, de caráter não hereditário. Em 85% dos casos, ocorre em meninos sadios sem história familiar pregressa. Os sintomas iniciam-se em geral na primeira década, por volta dos 5 anos de idade, com estrabismo e leucocoria. Em 90% dos casos é unilateral.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
- Anormalidades vasculares – telangiectasias, dilatações venosas, (microaneurismas, aneurismas miliares de Leber) e dilatação capilar fusiforme, causando hemorragias retinianas e sub-retinianas, áreas de não perfusão capilar.
- Ocorre exsudação lipídica maciça intra ou sub-retiniana, freqüentemente acometendo a mácula, sendo esta a principal causa de baixa acuidade visual.
- Em geral, o quadro vaso-proliferativo inicia-se no quadrante temporal inferior;
- Complicações – Descolamento de retina exsudativo, rubeosis de íris, glaucoma, uveíte, atrofia bulbar
Sendo assim, considera-se como chave diagnóstica para a doença de Coats, o conjunto dos seguintes dados diagnósticos:
- telangiectasias, DR exsudativo, depósitos de lipídios, não perfusão retiniana;
- vítreo limpo;
- monocular;
- jovem, masculino;
- ausência de história familiar;
EXAMES COMPLEMENTARES
- Ultra-som – pode demonstrar descolamento de retina e material sub-retiniano com ecos particulados hiper-refletivos suspensos presumivelmente correspondentes a cristais de colesterol. Calcificações são extremamente raras.
- AFG – dilatações aneurismáticas com comunicações arteriovenosas, com aumento irregular do calibre vascular, lentificação no fluxo venoso e vazamento tardio
A doença de Coats é responsável por 16 % dos casos de leucocoria na infância e, portanto, seus diagnósticos diferenciais devem incluir todas as causas de leucocoria, sendo as principais:
- retinoblastoma;
- vitreorretinopatia exsudativa familial;
- persistência de vítreo primário hiperplásico;
- retinopatia da prematuridade;
- toxocaríase;
- hemangioma capilar da retina (Doença de Von Hippel-Lindau);
TRATAMENTO
- Fotocoagulação – para telangiectasias com exsudação, mas sem DR ou DR pouco elevado.
- Crioterapia – descolamento raso de retina o suficiente para permitir aproximação da sonda de crioterapia às telangiectasias.
- Vitrectomia via pars plana (VVPP) – para casos avançados com DR elevado com impossibilidade de tratamento com crioterapia.
- Observação – doença leve ou DR total sem prognóstico visual.
Prof. Dr. Michel Eid Farah
Diretor do CEOSP