Doenças Hematológicas

Em geral, as neoplasias mais freqüentes em adultos dificilmente ocorrem em crianças. Além disso, os tumores infantis, que acometem os menores de 15 anos, diferem dos tumores típicos de adultos em relação à sua localização, tipo histológico e comportamento clínico.

LEUCEMIAS

Dentre todas as neoplasias infantis, as leucemias representam as mais freqüentemente diagnosticadas, sendo responsáveis, na maioria das populações, por 25% a 35% de todas as neoplasias malignas pediátricas. Entre as leucemias, as mais comuns são as agudas e, dentre estas, a leucemia linfocítica aguda (LLA) é a mais freqüente, totalizando cerca de 75% a 80% de todas as leucemias.

O envolvimento ocular nas leucemias é bastante freqüente, chegando a 90% dos casos. Via de regra, não há correlação entre o grau de envolvimento retiniano e a contagem de eritrócitos, leucócitos, ou prognóstico de vida. O nível de células plaquetárias, entretanto, apresenta relação direta com a presença de hemorragias retinianas.

Os diferentes tipos de leucemias são clinicamente impossíveis de diferenciação pelo exame fundoscópico. De uma forma geral, as manifestações oculares ocorrem nas leucemias agudas, sendo a mais freqüente a leucemia linfóide aguda, decorrente de dois fatores:

• infiltração leucêmica, com invasão direta tecidual por células neoplásicas. Ocorre em apenas 3% dos pacientes;
• retinopatia leucêmica decorrente de anormalidades hematológicas secundárias ao processo leucêmico e infecções oportunistas, como anemia, trombocitopenia, hiperviscosidade sanguínea e infecções principalmente por citomegalovírus, sendo estas muito mais freqüentes;

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

• Infiltrados leucêmicos em retina, coróide ou vítreo, com nódulos branco-acinzentados de tamanhos variáveis e células neoplásicas vítreas
• Hemorragias retinianas em todas as camadas retinianas;
• Manchas algodonosas, decorrentes de processos isquêmicos e insuficiência vascular.
• Manchas de Roth – hemorragias com centro branco correspondentes a células tumorais e trombos fibrinoplaquetários ocluindo vasos sanguíneos rompidos;
• Epiteliopatia pigmentada leucêmica – manchas de leopardo.
• Aumento da tortuosidade vascular, com embainhamento vascular acinzentado
• Oclusões venosas com conseqüente neovascularização periférica.
• Borramento de papila ou papiledema franco não são achados raros e nem sempre decorrem de hipertensão intracraniana.

Não há tratamento específico para o quadro ocular. A terapia consiste no tratamento da leucemia.

LINFOMAS

Os linfomas, após as leucemias e tumores do sistema nervoso central (SNC), constituem o terceiro tipo de neoplasia de maior incidência em crianças, abrangendo cerca de 10% dos casos de neoplasia infantil. Predominam em crianças entre 10 e 14 anos. Os linfomas não-Hodgkin são aproximadamente uma vez e meia mais freqüentes do que a doença de Hodgkin. Os tipos histológicos mais frequentemente encontrados na infância são: linfomas de Burkitt, seguido pelos linfomas de grandes células e os linfomas linfoblásticos.

Crianças com imunodeficiências, tanto herdadas quanto adquiridas, apresentam maior probabilidade de desenvolver doenças linfoproliferativas, assim como aquelas portadoras de desordens auto-imunes (anemia hemolítica auto-imune e púrpura trombocitopênica idiopática).

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

• As manifestações oculares são pouco freqüentes. Quando há representação leucêmica dos linfomas, podem ocorrer as mesmas manifestações retinianas já descritas para leucemias.
• Nos casos onde há acometimento do SNC pelo linfoma, pode haver papiledema secundário à hipertensão intracraniana e esta pode ser a primeira manifestação da doença.
• Podem ocorrer infiltrados multifocais esbranquiçados sub-retinianos coalescentes em anel, vitreíte e uveíte anterior crônica, geralmente leve e não responsiva a corticóides.
• Alterações vasculares incluem perivasculite, oclusões vasculares e hemorragias intra-retinianas.

Mesmo nos casos onde há o envolvimento primário ocular pelos linfomas na infância, o tratamento sistêmico quimioterápico é preferível.

ANEMIA

Manifestações oculares podem estar presentes em até 90% dos pacientes com discrasias sanguíneas. Na infância, as anemias representam o principal distúrbio hematológico, e a investigação deve ser minuciosa.

A manifestação mais freqüente relacionada à anemia é a palidez conjuntival. Tanto hemorragias subconjuntivais quanto retinianas só ocorrem em anemias graves. Seja qual for a etiologia, os achados oftalmológicos são inespecíficos e não relacionados à causa da anemia, sendo proporcionais apenas à gravidade, velocidade de instalação e fatores associados, como trombocitopenia ou células blásticas tumorais que aumentam a incidência de hemorragias intra-oculares. Segundo Papadaki et al, 69% dos pacientes com concentração de hemoglobina (Hb) < 7g/dl manifestam hemorragias retinianas. Contagem de plaquetas inferiores a 50.000/ml também aumentam o risco de retinopatia associada à anemia.

As principais alterações retinianas relacionadas a anemias são as seguintes:

• hemorragias retinianas puntiformes ou superficiais em chama de vela associadas à tortuosidade vascular e fundo pálido;
• machas algodonosas, resultantes de hipóxia e microinfartos vasculares;
• edema de papila geralmente decorrente de hipertensão intracraniana ou hemorragias cerebromeníngeas associadas a leucemias e aplasias;
• O tratamento consiste na cuidadosa avaliação da doença de base e tratamento da anemia.

Prof. Dr. Michel Eid Farah
Diretor do CEOSP