Doença de Coats

A doença de Coats é uma anomalia vascular primária idiopática da retina, de caráter não hereditário. Em 85% dos casos, ocorre em meninos sadios sem história familiar pregressa. Os sintomas iniciam-se em geral na primeira década, por volta dos 5 anos de idade, com estrabismo e leucocoria. Em 90% dos casos é unilateral.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

    • Anormalidades vasculares – telangiectasias, dilatações venosas, (microaneurismas, aneurismas miliares de Leber) e dilatação capilar fusiforme, causando hemorragias retinianas e sub-retinianas, áreas de não perfusão capilar.
    • Ocorre exsudação lipídica maciça intra ou sub-retiniana, freqüentemente acometendo a mácula, sendo esta a principal causa de baixa acuidade visual.
    • Em geral, o quadro vaso-proliferativo inicia-se no quadrante temporal inferior;
    • Complicações – Descolamento de retina exsudativo, rubeosis de íris, glaucoma, uveíte, atrofia bulbar

Sendo assim, considera-se como chave diagnóstica para a doença de Coats, o conjunto dos seguintes dados diagnósticos:

  • telangiectasias, DR exsudativo, depósitos de lipídios, não perfusão retiniana;
  • vítreo limpo;
  • monocular;
  • jovem, masculino;
  • ausência de história familiar;

EXAMES COMPLEMENTARES

    • Ultra-som – pode demonstrar descolamento de retina e material sub-retiniano com ecos particulados hiper-refletivos suspensos presumivelmente correspondentes a cristais de colesterol. Calcificações são extremamente raras.
    • AFG – dilatações aneurismáticas com comunicações arteriovenosas, com aumento irregular do calibre vascular, lentificação no fluxo venoso e vazamento tardio

A doença de Coats é responsável por 16 % dos casos de leucocoria na infância e, portanto, seus diagnósticos diferenciais devem incluir todas as causas de leucocoria, sendo as principais:

  • retinoblastoma;
  • vitreorretinopatia exsudativa familial;
  • persistência de vítreo primário hiperplásico;
  • retinopatia da prematuridade;
  • toxocaríase;
  • hemangioma capilar da retina (Doença de Von Hippel-Lindau);

TRATAMENTO

  • Fotocoagulação – para telangiectasias com exsudação, mas sem DR ou DR pouco elevado.
  • Crioterapia – descolamento raso de retina o suficiente para permitir aproximação da sonda de crioterapia às telangiectasias.
  • Vitrectomia via pars plana (VVPP) – para casos avançados com DR elevado com impossibilidade de tratamento com crioterapia.
  • Observação – doença leve ou DR total sem prognóstico visual.

Prof. Dr. Michel Eid Farah
Diretor do CEOSP

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